15例重症肌无力临床分析

摘要】 目的 探讨重症肌无力（MG）的临床特点，减少MG的误诊率及死亡率。方法 回顾性分析了临床工作中遇到的15例MG患者。结果 MG患者首发症状缺乏特异性，患者肌群运用情况不同，发生症状的背景不同，给诊断带来了困难[1]。结论 根据受累肌群无力的特点，结合新斯的明试验及重复神经电刺激检查可及早做出诊断，为患者病情转归提供有利条件。 【关键词】 重症肌无力 临床分析 病情转归

【中图分类号】R746.1 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）15-0193-01 1. 临床资料与方法

1.1 一般资料 2009年1月-2013年3月收治的MG疑似患者根据典型的肌无力临床表现、新斯的明试验阳性及重复神经电刺激检查结果，除外其他神经肌肉疾病，确诊15例。其中男6例，女9例；年龄17岁-69岁，中位年龄30岁。 1.2 临床表现 首发症状：眼睑下垂11例（均为双侧），四肢无力1例，复视2例，呼吸困难1例。根据改良Osserman分型[2]：Ⅰ型3例，Ⅱa型5例，IIb型4例，Ⅲ型2例，IV型1例。

1.3 合并症 胸腺瘤2例，胸腺增生1例，甲亢伴甲状腺肿大1例。

1.4 影像学与胸腺瘤 15例确诊的MG患者胸片检查，3例报告可疑胸腺瘤，对3例可疑胸腺瘤患者进行胸部CT检查，报告胸腺增生或瘤样肿块，后对3例患者行胸腺摘除病理检查示：恶性胸腺瘤1例，胸腺瘤1例，胸腺增生1例。 1.5 实验室检查 新斯的明试验15例，均阳性。肌电图检查15例（其中9例），低高频重复电刺激诱发肌电位波幅均很快降低10﹪以上。心电图检查15例，6例异常（4例窦性心动过速，1例窦性心动过缓，1例完全性右束支传导阻滞）。

1.6 危象 病程中发生危象5例，共7次，肌无力危象4次，胆碱能危象2次，反拗危象1次,5例患者7次抢救成功6次。诱因：感染5次，自主停药1例，术后1例。

1.7 治疗与转归 本组全部病例均给于抗胆碱酯酶药治疗，3例加激素治疗；3例手术治疗（其中1例因肌无力危象抢救无效死亡）；2例加免疫球蛋白治疗。治愈4例，好转9例，自动出院1例，死亡1例。 2.讨论

重症肌无力（MG）是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，病变部位在肌肉-接头的突触后膜，该膜上的的乙酰胆碱受体（AchR）受到损害后，受体书目减少[3]。乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）介导的体液免疫和T细胞介导的细胞免疫反应是其主要发病机制。胸腺是激活和维持MG自身反应的重要因素，而补体的参与更使疾病的发生成为可能，某些遗传因素和环境因素也与MG的发生密切相关。可以说该病是人类疾病中研究的最清楚，最具代表性的自身免疫性疾病之一[4]。本病的主要临床表现是骨骼肌易疲劳，活动后加重，经休息或用抗胆碱酯酶药物治疗后明显缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。 MG可发生于任何年龄，女性多见。虽然我们研究的数量不多，但也基本与李富康等[5]报道的性别比例接近。

以眼睑下垂为首发症状最多见，有11例，Ⅰ型3例，Ⅱa型5例，IIb型4例，Ⅲ型2例，IV型1例。出现危象5例，共7次，其中1次抢救无效，患者死亡1

例。感染是患者发生危象最常见的诱因，用药不当（自主停药、停药过快），胸腺瘤切除术，劳累等均可诱发危象[6]。

15例MG确诊患者中胸片检查有3例报告可疑胸腺瘤，对3例可疑胸腺瘤患者进行胸部CT检查，报告胸腺增生或瘤样肿块。检查胸腺异常比较简单易行的方法是胸片，可以发现较大胸腺肿块，但由于纵膈内部结构复杂，平片时胸骨与纵膈影像重叠，有时难以识别病灶，所以胸部平片诊断胸腺瘤和胸腺增生的灵敏度较低，漏诊率较高。纵膈CT较胸部平片检查具有更多优点，其对比分辨率较高，在纵膈窗上能较好的分辨胸腺的成分、大小、形态以及于临近纵膈的关系，能够更准确查明胸腺病变。但普通CT不易发现直径小于两断层距离的微小胸腺瘤，螺旋CT具有更高的空间和密度分辨率，可明显降低微小胸腺瘤的漏诊率，因此纵膈CT应作为MG的常规检查项目。

MG的常规治疗为抗胆碱酯酶抑制剂的应用，如溴吡斯的明。合并胸腺瘤的患者可行胸腺切除或胸腺放射治疗。也可根据MG的免疫发病机制，采用激素冲击治疗。当患者不能应用、不耐受激素或激素治疗效果不佳者，可应用免疫抑制剂，必要时可行血浆置换、静脉注射人免疫球蛋白。当患者出现肌无力危象致呼吸肌瘫痪时，应立即行气管插管或切开，人工呼吸机辅助呼吸，可一定程度上挽救患者的生命。 参考文献

[1]丛志强,李海峰.重视重症肌无力的临床诊断.中华神经科杂志,2006:39（11）786-788.

[2、3]吴江神经病学人民卫生出版社2011：6（第2版）：381-383

[4]杨颖重症肌无力发病机制的研究现状与展望.北京医学2004:26（5）:349-350 [5]李富康51例重症肌无力的临床分析中国综合临床2000:16:882

[6]董艳玲王铁建重症肌无力80例临床分析脑与神经疾病杂志；2004,12（4）：303